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<!DOCTYPE html>

<title>Enchondrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Enchondrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">D16.-

</td>

<td>Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels

</td></tr>

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<td>Q78.4

</td>

<td>Enchondromatose

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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Ein <b>Enchondrom</b> ist ein häufiger, gutartiger und vom <a href="Knorpel" title="Knorpel">Knorpelgewebe</a> abstammender <a href="Tumor" title="Tumor">Tumor</a>. Er findet sich meist im 20. bis 40. Lebensjahr im Markraum der langen <a href="R%C3%B6hrenknochen" title="Röhrenknochen">Röhrenknochen</a>. Multiple Enchondrome finden sich bei verschiedenen <a href="Syndrom" title="Syndrom">Syndromen</a>, wobei hier die Gefahr einer Entartung besteht.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinik">Klinik</h2></div>

<p>Die Läsionen sind in der Regel schmerzlos und langsam wachsend. In der Regel handelt es sich um Zufallsbefunde bei einer <a href="R%C3%B6ntgen" title="Röntgen">Röntgenuntersuchung</a>. Selten fallen Enchondrome durch <a href="Pathologische_Fraktur" title="Pathologische Fraktur">pathologische Frakturen</a> oder Schmerzen auf. Dann ist ein <a href="Malignom" class="mw-redirect" title="Malignom">Malignom</a>-Ausschluss obligat. Bei multiplen Enchondromen muss ein Syndrom ausgeschlossen werden, da syndromale Enchondrome entarten können (siehe Syndrome).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Lokalisation">Lokalisation</h2></div>

<p>Enchondrome finden sich zum überwiegenden Anteil in den langen Röhrenknochen der <a href="Finger" title="Finger">Finger</a> (60 %). Seltener finden sich Enchondrome im Bereich der Fußknochen, des <a href="Oberschenkelknochen" title="Oberschenkelknochen">Femurs</a>, des <a href="Humerus" class="mw-redirect" title="Humerus">Humerus</a> und der <a href="Beckenschaufel" class="mw-redirect" title="Beckenschaufel">Beckenschaufel</a>.

</p><p>Die Lokalisation beeinflusst die Wahrscheinlichkeit einer <a href="Maligne" class="mw-redirect" title="Maligne">malignen</a> Entartung. So zeigen <a href="Rumpf_(Anatomie)" title="Rumpf (Anatomie)">stammnahe</a> Läsionen eine höhere Entartungswahrscheinlichkeit (s. <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkom</a>). Insbesondere Enchondrome des Beckens sollten daher sehr sorgfältig entfernt werden.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathologie">Pathologie</h2></div>

<p>Makroskopisch handelt es sich in den meisten Fällen um grau-blaue Tumorknoten, die in der Regel unter drei Zentimeter groß und lobuliert sind. Diese liegen in der Regel im Markraum der langen Röhrenknochen.

Histologisch handelt es sich bei Enchondromen um reifes Knorpelgewebe mit Knorpel-typischer <a href="Knorpel" title="Knorpel">hyaliner Matrix</a> und <a href="Histologie" title="Histologie">histologisch</a> gutartigen Knorpelzellen (<a href="Chondrozyt" title="Chondrozyt">Chondrozyten</a>). Im Tumorrand findet sich in der Regel eine enchondrale <a href="Ossifikation" title="Ossifikation">Ossifikation</a>. Auch das Tumorzentrum kann nach <a href="Nekrose" title="Nekrose">Nekrose</a> verkalken. Das umgebende Knochengewebe wird in der Regel verdrängt, aber nicht zerstört.

</p><p>In ätiologischer Hinsicht geht man heute davon aus, dass es sich um embryonale Reste der <a href="Wachstumsfuge" class="mw-redirect" title="Wachstumsfuge">Wachstumsfuge</a> handelt. Heilungen nach Frakturen könnten gegen die tumoröse Natur mancher Enchondrome sprechen.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>

<p>Die Diagnose eines Enchondroms kann zumeist relativ sicher mit bildgebenden Methoden gestellt werden. Oftmals reicht bei klassischen Erscheinungen das Röntgenbild zur primären Diagnose und zur Verlaufskontrolle aus. In unklaren Fällen helfen die Schnittbildverfahren der <a href="Computertomographie" class="mw-redirect" title="Computertomographie">Computertomographie</a> und insbesondere der <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">Magnetresonanztomographie</a> entscheidend weiter. Neben der primären Diagnose kommt den bildgebenden Verfahren die Aufgabe zu, im Verlauf eine mögliche maligne Entartung eines Enchondroms zum <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkom</a> frühzeitig zu erkennen. Dies kann mitunter schwierig sein. Wichtigster klinischer Hinweis auf eine Entartung ist das Auftreten von Schmerzen.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Röntgen"><span id="R.C3.B6ntgen"></span>Röntgen</h3></div>

<p>Im Röntgenbild stellt sich das klassische Enchondrom als zur Knochenachse längliche, ovaläre Läsion zentral im Markraum langer Röhrenknochen dar. Eine exzentrische Lage schließt ein Enchondrom jedoch nicht aus. Das Zentrum der Läsion liegt meist in der <a href="Metaphyse" title="Metaphyse">Metaphyse</a> oder in der distalen <a href="Diaphyse" class="mw-redirect" title="Diaphyse">Diaphyse</a> eines Röhrenknochens. Ein kleiner oder kurzer Knochen kann vollständig ausgefüllt sein. Typisch für Enchondrome ist eine Ausdünnung der <a href="Kortikalis" class="mw-redirect" title="Kortikalis">Kortikalis</a> des Knochens von innen, das sogenannte <i>Scalloping</i> und im Falle einer Expansion über das Volumen des Knochens hinaus die Neubildung der Kortikalis (<i>Neocortex</i>). Eine <a href="Periost" class="mw-redirect" title="Periost">Periostreaktion</a> wird jedoch praktisch nie beobachtet. Das Erscheinungsbild eines Enchondroms wird des Weiteren hauptsächlich vom stark variierenden Ausmaß der Verkalkungen der primär knorpeligen Tumormatrix geprägt: diese können punktförmig, ring- und bogenförmig („rings and arcs“) und flockig sein. Oftmals imponiert das Bild Popcorn-artig. Die Verkalkungen treten häufiger und ausgeprägter in den langen Röhrenknochen auf, während die Läsionen in den kleineren Knochen der Finger und Füße weniger verkalken. Das Röntgen-Bild erfasst sicher nur die Verkalkungen und das Scalloping, so dass das wahre Ausmaß eines nur gering verkalkten Enchondroms mit dieser Methode unterschätzt werden kann. Verschwinden von vormals verkalkten Arealen innerhalb eines Enchondroms im Verlauf muss als Hinweis auf eine Entartung gedeutet werden.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Computertomographie_(CT)"><span id="Computertomographie_.28CT.29"></span>Computertomographie (CT)</h3></div>

<p>Der Stellenwert der CT bezieht sich hauptsächlich auf die überlagerungsfreie Darstellung, so dass auch feinste Matrixverkalkungen erkannt werden können. Auch die Struktur der Kortikalis kann besser beurteilt werden.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Magnetresonanztomographie_(MRT)"><span id="Magnetresonanztomographie_.28MRT.29"></span>Magnetresonanztomographie (MRT)</h3></div>

<p>Da Enchondrome zu 95 % aus <a href="Knorpel" title="Knorpel">hyaliner Knorpelmatrix</a> bestehen, stellt sich das Enchondrom im MRT auf <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">T2-gewichteten Sequenzen</a> homogen hell dar. Dadurch kommt insbesondere auch das typische Muster vieler Enchondrome („popcorn-like“, „rings and arcs“) deutlich heraus. Zudem ist die MRT die beste Methode, das Ausmaß eines Enchondroms exakt zu beurteilen. Dies ist zur Planung vor operativer Entfernung von entscheidender Bedeutung.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Szintigraphie">Szintigraphie</h3></div>

<p><a href="Szintigraphie" class="mw-redirect" title="Szintigraphie">Szintigraphisch</a> reichern die Läsionen in der Regel an, so dass die Unterscheidung zu einem Malignom schwierig sein kann.

Allerdings ist die Aktivität der Speicherung niedriger als bei malignen ossären Prozessen.

Auch findet sich in der 3-Phasen-Szintigraphie keine verstärkte Perfusion.

Die Speicherung ist abhängig vom Ossifizierungsgrad, somit ist ein Vergleich zum Röntgenbefund erforderlich.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Biopsie">Biopsie</h3></div>

<p>Die <a href="Biopsie" title="Biopsie">Biopsie</a> der Läsion wird in der Regel notwendig, wenn ein maligner Tumor nicht ausgeschlossen werden kann. Nach Möglichkeit sollte der gesamte Tumor exzidiert werden, da auch bösartige und gutdifferenzierte <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkome</a> Bereiche enthalten können, die histologisch einem Enchondrom ähneln.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Bei typischem und gutartigem Röntgenbild und fehlenden klinischen Symptomen ist eine Therapie nicht unbedingt notwendig (En Bloc-<a href="Exzision" title="Exzision">Exzision</a> oder <a href="K%C3%BCrettage" title="Kürettage">Kürettage</a>). Kann ein bösartiger Tumor nicht sicher ausgeschlossen werden, sollte der Tumor entfernt oder engmaschig kontrolliert werden. Symptomatische Läsionen werden in der Regel chirurgisch exzidiert. Enchondrome an den seltenen Lokalisationen bedürfen ebenfalls gründlicher Abklärung.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Syndrome">Syndrome</h2></div>

<p>Syndrome mit multiplen Enchondromen werden als <a href="Enchondromatose" title="Enchondromatose">Enchondromatosen</a> bezeichnet.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Maffucci-Syndrom">Maffucci-Syndrom</h3></div>

<p>Beim <a href="Maffucci-Syndrom" title="Maffucci-Syndrom">Maffucci-Syndrom</a> (synonym <i>Dyschondroplasia haemangiomatosa</i>) finden sich multiple, asymmetrische Enchondrome vor allem der Gliedmaßen in Kombination mit multiplen <a href="H%C3%A4mangiom" title="Hämangiom">Hämangiomen</a> der Haut und innerer Organe. Diese Enchondrome entarten häufig. Patienten neigen außerdem zur Entwicklung anderer bösartigen Tumoren (z. B. <a href="Angiosarkom" title="Angiosarkom">Angiosarkom</a>). Es handelt sich um eine komplexe <a href="Entwicklungsst%C3%B6rung" class="mw-redirect" title="Entwicklungsstörung">Entwicklungsstörung</a> des <a href="Mesoderm" title="Mesoderm">Mesoderms</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Ollier-Syndrom">Ollier-Syndrom</h3></div>

<p>Beim <a href="Ollier-Syndrom" title="Ollier-Syndrom">Ollier-Syndrom</a> (synonym <b>Hemichondrodysplasia Typ Ollier</b>, auch <i>Enchondromatose Ollier</i>)<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> handelt es sich um eine halbseitige Enchondromatose multipler langer Röhrenknochen. Diese führt zu Wachstumsstörungen und Frakturen. Die Ursache ist ungeklärt.

</p><p>Die multiplen Enchondrome neigen im höheren Alter häufig (ca. 25–30 %) zu einer Entartung (siehe <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkom</a>).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnose">Differentialdiagnose</h2></div>

<p>Nach radiologischen Kriterien kommt – bei älteren Patienten und <a href="Metaphyse" title="Metaphyse">metaphysärem</a> Befall langer Röhrenknochen – nur das <a href="Chondrosarkom" title="Chondrosarkom">Chondrosarkom</a> in Frage.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>J. Freyschmit, H. Ostertag, G. Jundt: <i>Knochentumoren.</i> Springer, 2003, ISBN 3-540-40364-7.</li>

<li>C. Adler: <i>Knochenkrankheiten.</i> Springer, 1983, ISBN 3-540-62836-3.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Enchondroma?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Enchondrom</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><span class="noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Wiktionary"></span></span></span><b><a href="https://de.wiktionary.org/wiki/Enchondrom" class="extiw external" title="wikt:Enchondrom">Wiktionary: Enchondrom</a></b> – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen</div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.tumororthopaedie.org/chondrome.html">Diagnostik und Therapie der Enchondrome.</a> tumororthopaedie.org</li>

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .webarchiv-memento a{color:inherit}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20070929211448/http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/033-015.htm">Leitlinie für gutartige Knochentumore.</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> vom 29. September 2007 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) uni-duesseldorf.de</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="R%C3%BCdiger_D%C3%B6hler" title="Rüdiger Döhler">Rüdiger Döhler</a>: <i>Multiple Chondrome – Heilung nach pathologischer Fraktur.</i> In: <i>Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und Nuklearmedizin (RöFo)</i>, 1984, 141, S. 716 f.</span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">R. Döhler, G. Heinemann, W. Busanny-Caspari, M. D. Farrar: <i>Chondrosarcoma of the first metatarsal - primary or secondary to enchondroma?</i> In: <i><a href="Archives_of_Orthopaedic_and_Traumatic_Surgery" class="mw-redirect" title="Archives of Orthopaedic and Traumatic Surgery">Archives of Orthopaedic and Traumatic Surgery</a></i>, 1979, 95, S. 221–225.</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">Barbara I. Tshisuaka: <i>Ollier, Louis Xavier Edouard Léopold.</i> In: <a href="Werner_E._Gerabek" title="Werner E. Gerabek">Werner E. Gerabek</a>, Bernhard D. Haage, <a href="Gundolf_Keil" title="Gundolf Keil">Gundolf Keil</a>, Wolfgang Wegner (Hrsg.): <i>Enzyklopädie Medizingeschichte.</i> De Gruyter, Berlin / New York 2005, ISBN 3-11-015714-4, S. 1069.</span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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